「再発性多発軟骨炎」を疑う患者さん
41歳の男性
アトピー性皮膚炎と糖尿病の既往がある患者さんです。糖尿病はHbA1c 7.2%程度です。
40歳を過ぎたころから月に1回39℃の発熱と耳たぶ(耳介)の発赤 腫脹 熱感が出現し翌日には改善するとのことです。
病歴を聞いて「再発性多発軟骨炎」を想起しました。原因不明の難病です。後発年齢は40-60歳だそうです。この患者さんに合います。
診断にはダミアニの診断基準が使用されるようです。理想的には軟骨組織に炎症があることを証明するのですが診断基準を満たせば必ずしも必要ないそうです。20年の医師人生でこの病気を疑う患者さんに初めて出会いました。
近くの膠原病科に紹介しました。
ダミアニの診断基準(Damiani’s Criteria、改変)
- 両側の耳介軟骨の炎症
- 関節軟骨の炎症
- 鼻軟骨の炎症
- 眼球の炎症
- 気道軟骨の炎症
- 蝸牛あるいは前庭機能障害
1. 上記のうち3つ以上が陽性の場合は、必ずしも組織学的な確認は必要ない
2. 上記のうち1つ以上が陽性で、確定的な組織所見が得られる場合
3. 軟骨炎が解剖学的に離れた2カ所以上で認められ、それらがグルココルチコイド/ダプソン治療に反応して改善する場合
